To byłby dla mnie zaszczyt, gdybyś złamała mi serce.
- Kości miękkie, pałąkowato wygięte. - Skrzywienie kręgosłupa. - Znaczne osłabienie więzadeł i mięśni. - Głuchota na tle osteosklerozy, występująca zazwyczaj około 20. roku życia. - Cienka, atroficzna skóra. - Łamliwe naczynia krwionośne (angiogenesis imperfecta). - Stosunkowo często stawy rzekome. Obraz rtg: a. Zespół Vrołika - kości długie skrócone i grube, z licznymi złamaniami, wokół których obecna jest obfita kostnina. Zmiany są największe w kości ramiennej i udowej. Kończyny są krótkie. b. Zespół Lobsteina- ścieńczenie istoty korowej kości (niekiedy jako bardzo cienka linia na radiogramach), ogólne odwapnienie kośćca, poszerzenie przynasad, wielokierunkowe wygięcia kości długich oraz liczne, otoczone mierną kostniną złamania. Kręgi spłaszczone, żebra ostro zagięte w miejscu kąta żebrowego, w słabo uwapnionej czaszce stwierdza się kości Wormiana (miejsca uwapnienia). W uchu środkowym - ankyloza kosteczek słuchowych i głuchota. Leczenie Składa się na nie leczenie objawowe, farmakoterapia (steroidy, hormony) oraz operacyjne zaopatrywanie złamań. 3.11.11. CHOROBA PAGETA (OSTITIS DEFORMANS, MORBUS PAGET ) Cechuje się nieprawidłową przebudową tkanki kostnej, w wyniku czego dochodzi do zniekształceń. Choroba rozwija się zazwyczaj po 40. roku życia, częściej u mężczyzn. Jej przyczyny nie są znane. Objawy - Niekiedy choroba przebiega bezobjawowo i jest wykrywana przypadkowo. - Bóle kości (czasem nasilają się po wysiłkach i w nocy). - Bóle głowy i głuchota. - Zmiany mogą dotyczyć jednej lub wielu kości (najczęściej zajęte są kość piszczelowa, udowa, miednica, czaszka, żuchwa, kręgi i żebra). - Stopniowe wyginanie się kości. - W surowicy podwyższona aktywność fosfatazy zasadowej. - Rtg - zatarcie obrysów kości czaszki, później zgrubienie blaszki zewnętrznej sklepienia. Nowo utworzona kość jest nierówna i plamista, podstawa czaszki ulega pogrubieniu, a kości długie wykazują przerost po wklęsłej stronie wygięcia. W kościach długich i miednicy występują zmiany torbielowate. Leczenie Na 1 e c z e n i e z a c h o w a w c z e składają się farmakoterapia (zwalczanie bólu oraz próby przeciwdziałania zaburzeniom kostnienia) oraz fizykoterapia. L e c z e n i e o p e r a c yj n e polega na leczeniu złamań oraz osteotomiach poprawiających ustawienie kości. 3.11.12. ZRZESZOTNIENIE KOŚCI, OSTEOPOROZA (OSTEOPOROSIS) Jest układową chorobą kośćca, cechującą się niską masą kostną oraz nieprawidłową budową mikroskopową kości. Charakteryzuje się zanikiem masy kostnej zarówno zbitej, jak i gąbczastej przy zachowanych proporcjach pomiędzy osteoidem i kością zmineralizowaną. Ubytek masy kostnej powoduje osłabienie wytrzymałości szkieletu, co sprzyja powstawaniu złamań patologicznych (zwłaszcza szyjki kości udowej, kręgosłupa, dalszej nasady kości promieniowej). W warunkach fizjologicznych masa kostna jest największa u osób w wieku 20-25 lat. Później dochodzi do jej zaniku w ilości 1-2% w ciągu roku u kobiet i 0,2-0,5% u mężczyzn. Jest on szczególnie szybki u kobiet w początkowym okresie menopauzy oraz po ukończeniu 70. roku życia, kiedy może sięgać 3-5 % . Całkowita utrata masy kostnej w ciągu życia wynosi 30-40% u kobiet i 20-30% u mężczyzn. Ujemny bilans wapnia w organizmie może być spowodowany jego niedostateczną podażą, obniżoną absorpcją z przewodu pokarmowego i/lub nadmierną jego utratą z kałem i moczem. Podział I. Osteoporoza pierwotna (przyczyna obniżenia masy kostnej poniżej normy dla płci i wieku nie jest znana). - Młodzieńcza. - Postmenopauzałna - typ I (występuje w drugiej dekadzie po menopauzie) - charakteryzuje się zanikiem głównie kości gąbczastej, stąd złamania zwykle w obrębie kręgosłupa, dystalnych części kości długich, kości promieniowej w miejscu typowym. - Inwołucyjna - typ II (występuje po 65. 70. roku życią) - zanik dotyczy zarówno kości gąbczastej, jak i zbitej, stąd złamania szyjki kości udowej oraz innych kości długich. Jednocześnie dochodzi do podwyższenia poziomu parathormonu, stąd tendencja do osteomalacji. II